Vampirism atau Penyakit Anti sinar matahari

Sobat blogger,apakah anda pernah nonton thriller The Others yang anak dari Grace Stewart tidak boleh sama sekali keluar rumah dan setiap keluar menggunakan setelan seperti baju astronot atau anda pernah menonton Taiyou no Uta yang dimana pemeran utamanya (YUI) hanya keluar setiap malam saja. dalam kedua film tersebut terdapat kesamaan,yaitu mereka menghindari matahari .
mungkin sobat blogger bertanya,mengapa mereka menghindari sinar matahari . jawabannya ialah karena mereka mempunyai sebuah kelainan yang membuat si penderita merasakan sakit yang luar biasa jika mereka terkena matahari . orang orang biasa menyebut para penderita sebagai vampir di dunia nyata namun bedanya mereka tidak menghisap darah.penyakit ini tergolong penyakit yang langka dan hingga kini belum ada obat untuk menyembuhkan penyakit ini.
berikut ini akan saya bahas penyakit yang membuat penderitanya tidak boleh terkena sinar matahari

1. xeroderma pigmentosum.

xeroderma pigmentosum adalah salah satu penyakit langka yang membuat si penderitanya sangat sensitif terhadap sinar ultraviolet. Sedikit saja kena sinar Matahari, kulitnya bisa rusak dan merasakan sakit yang luar biasa.seperti salah satunya ialah Sarah Chapman yang berasal dari West Bolto,gadis kecil ini akan merasakan sakit yang luar biasa di kulitnya jika dia terkena sinar matahari. effect untuk penderita penyakit ini jike terkena sinar Matahari ialah sel-sel kulit akan rusak. dan akan muncul Freckles (bercak-bercak hitam) pada bagian kulit yang tidak tertutupi oleh pakaian. Misalnya, wajah, leher, lengan, atau tungkai. Di bagian yang terlindungi dari sinar Matahari seperti dada dan perut yang terlindung ( tertutupi ) tidak mengalami masalah apa-apa. Bercak-bercak hitam ini memang tidak terasa gatal atau sakit. Tapi jika kulit terus-menerus dibiarkan terpapar sinar Matahari, masalahnya bisa menjadi serius.

Penyakit ini muncul disebabkan oleh pembawaan gen resesif yang biasanya disebabkan oleh perkawinan yang masih berkerabat . misal saja menikah dengan sepupu.

Penyakit XP ini berbeda dari penyakit albino, lupus, porphyria.. Walaupun memiliki kesamaan yaitu sensitif terhadap sinar matahari. Kalau penyakit Porphyria disebabkan oleh kelainan pada bagian dari hemoglobin (komponen sel darah merah yg bertugas mengikat oksigen). Jadi berbeda dgn XP. Selain itu, Kanker kulit yg diderita org yg mengidap XP 3x lebih parah dibanding penyakit kulit lainnya, karena jenis kanker kulit yg menyerang lebih dari 1 jenis. Selain itu penderita XP sama sekali sedikit pun tidak boleh kena sinar matahari..  

 Penyakit bisa berkembang menjadi kanker kulit .Penyakit ini banyak terjadi di  Jepang . dan di Indonesia sendiri , kasus penyakit ini masih jarang dijumpai. Ada beberapa laporan tapi jumlahnya tidak banyak. Di Amerika Serikat, angka kejadian penyakit ini hanya sepersejuta dari populasi. Dengan kata lain, dari satu juta orang, hanya ada satu penderita XP. Persentasenya kecil sekali. Jika angka kejadian di indonesia dianggap sama, maka di seluruh penjuru Indonesia hanya ada sekitar 200-an penderita kelainan kulit ini.

gambar pembawaan gen resesif

XP merupakan penyakit bawaan, penderita sudah mengidap penyakit ini sejak lahir. Namun, pada tahun pertama, bayi dengan kelainan XP bisa saja belum menunjukkan gejala sakit. Biasanya penyakit ini mulai terdeteksi pada saat bayi berusia 1 - 2 tahun. Pada usia ini, kulit bayi mulai menunjukkan bercak-bercak hitam jika terkena sinar Matahari. Walaupun ini merupakan penyakit bawaan,tapi bisa saja orang tuanya tidak mempunyai penyakit ini.

Karena harus terbebas dari sinar Matahari, pasien XP sama sekali tidak dianjurkan keluar rumah di siang hari. Jika pasien ingin keluar rumah,ia hanya boleh keluar pada malam hari.jika pada siang hari, pasien harus memakai pakaian khusus mirip pakaian astronaut yang menutupi semua bagian tubuhnya mulai dari ujung kaki sampai ujung kepala. jika perlu hingga menggunakan kacamata anti sinar UV.

2. porphylia

Porphyria adalah adalah suatu kelainan pada proses biosintesis heme, bagian dari hemoglobin, komponen sel darah merah yang berfungsi mengikat oksigen dan mengalirkannya ke seluruh tubuh. Pada penderita porphyria, terjadi peningkatan ekskresi porphyrin, enzim yang berperan dalam sintesis heme. Penumpukan porphyrin dalam jaringan tubuh menyebabkan urin berwarna merah keunguan, kulit sangat sensitif terhadap sinar matahari, dan -dalam beberapa kasus- penderitanya mengalami anemia parah. 

istilah porfiria berasal dari Yunani πορφύρα, porfiria, yang berarti " pigmen ungu " . Nama ini mungkin menjadi referensi untuk perubahan warna ungu feses dan urin ketika terkena cahaya pada pasien selama serangan. Meskipun deskripsi asli yang dikaitkan dengan Hippocrates, penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh Felix biokimia Hoppe-Seyler di. 1871, dan porfiria akut digambarkan oleh Stokvis Barend dokter Belanda pada tahun 1889 .

Porphyria terdiri dari beberapa tipe dengan beragam gejala. Tidak semua jenis porphyria memperlihatkan gejala ke-‘vampir’-an. Secara umum, porphyria dibagi dua: acute porphyria dan cutaneous porphyria. Acute porphyria menyerang sistem saraf, dengan gejala nyeri di bagian perut, muntah, konstipasi, diare, lemah otot, demam, dan halusinasi. Cutaneous porphyria menyerang neuron saraf kulit, menyebabkan kulit penderitanya sangat sensitif dan mudah melepuh jika terkena sinar ultraviolet. Porphyria jenis inilah yang sering diidentikkan dengan ciri-ciri vampir.

jenis porphyria yang paling sering ditemui ialah Porphyria cutanea tarda , Jenis ini menyerang syaraf kulit. Dalam kaitannya dengan lokasi penumpukan porphyrin, porphyria juga dibagi menjadi dua: hepatic porphyria (penumpukan di liver/hati) dan erythropoietic porphyria (penumpukan di sumsum tulang produsen sel darah merah). Porphyria merupakan kelainan yang langka, dan bukan penyakit menular. 20% penderita mendapatkan porphyria melalui pewarisan genetik, sedangkan 80% disebabkan oleh penggunaan narkotika dan alkohol.
Ada beberapa orang terkenal yang diduga kuat menderita porphyria, antara lain: George William III (raja Inggris 1760-1820), Mary Stuart (sepupu George III, ratu Skotlandia 1542-1567), Vincent van Gogh (pelukis impresionis), dan Nebukadnezar II (raja Babylonia 605-562 SM).

beberapa reaksi terjadi dalam sitoplasma dan mitokondria

pengobatan  erythropoietic porfiria Ini berhubungan dengan akumulasi porfirin dalam eritrosit dan jarang terjadi. Yang paling langka adalah porfiria erythropoetic kongenital (CEP) atau dikenal sebagai penyakit Gunther. Tanda-tanda mungkin hadir sejak lahir dan termasuk photosensitivity yang parah, gigi cokelat yang berpendar dalam sinar ultraviolet karena endapan tipe satu porfirin dan hipertrikosis nanti. Anemia hemolitik biasanya berkembang. Farmasi-grade beta karoten dapat digunakan dalam pengobatan. [20] Sebuah transplantasi sumsum tulang juga telah berhasil dalam menyembuhkan CEP dalam beberapa kasus, meskipun hasil jangka panjang belum tersedia. [21]
Rasa sakit, terbakar, bengkak dan gatal-gatal yang terjadi di porfiria erythropoietic umumnya memerlukan menghindari sinar matahari cerah. Sebagian besar jenis tabir surya tidak efektif, tapi SPF-rated lengan panjang kemeja, topi, bandana dan sarung tangan dapat membantu. Klorokuin dapat digunakan untuk meningkatkan sekresi porfirin dalam beberapa EP. [7] Transfusi darah kadang-kadang digunakan untuk menekan produksi heme bawaan

sumber referensi nya
http://wahw33d.blogspot.com/2010/08/penyakit-vampire-tersiksa-jika-terkena.html
http://budayangeblog.wordpress.com/2009/08/14/xeroderma-pigmentosum-anti-matahari/
http://shevceba.blogspot.com/2012/08/penyakit-xp-pada-film-taiyou-no-uta.html
http://en.wikipedia.org/wiki/Xeroderma_pigmentosum
http://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_recessive#Autosomonal_recessive_gene
http://en.wikipedia.org/wiki/Porphyria
http://www.kamusilmiah.com/kesehatan/porphyria-dan-kaitannya-dengan-legenda-vampire/